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什么是新生儿鱼鳞病?

文章来源: 成都润禾皮肤病专科医院 发布时间:2019-01-24 17:42:24


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  新生儿鱼鳞病(ichthyosis the newborn)为发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。

  [临床表现]

  ①胶样婴儿(火棉胶婴儿):

  出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。

  本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。

  ②胎儿鱼鳞病:

  又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。

  [诊断标准]

  发病早:出生时即有严重的皮肤损害。

  临床症状:两者症状相似,胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。

 

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